[速览]第二节 囊性纤维化病

囊性纤维化病（cysticfibrosis，CF），又称黏滞病（muco viscidosis），是最常见的致死性常染色体隐性遗传病。CF在欧美白种人中患病率较高，其发病率约1／1600活产儿，基因频率为1／20～25。其他人种发病率较低，美国黑人发病率为1／17000，而非洲黑人至今仅见8例发病的报道。主要病变为全身外分泌腺功能紊乱，黏液黏滞导致腺管阻塞，最后引起器官纤维化。主要特征为弥漫性阻塞性肺组织病变、消化不良及由此引起的并发症。退变性脊髓小脑综和征已发现少数CF病人并发退变性脊髓小脑综和征，表现 ......