特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmo nary hemosiderosis,IPH))系肺泡毛细血管壁通透性增加引起弥漫性反复出血,其中珠蛋白吸收,含铁血黄素在肺组织沉着为病理特征。本病病因不明,多认为是自身免疫反应性疾病,由原因不明的过敏原而产生自身抗体,抗原‐抗体复合物选择性作用于肺泡上皮引起肺泡毛细血管扩张、淤血、血液渗出、红细胞破坏。本病临床症状和病程取决于肺内出血的程度,多数病程长,发作与自动缓解交替出现,可持续多年,预后较差,最终由于肺间质纤维病变导致肺源性心脏病,部分死 ......