[诊断]【诊断与鉴别诊断】

超声心动图可以做出诊断，心血管造影可以明确诊断，并可明确冠状动脉改变。该病需与伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁!法洛四联症、完全性大动脉转位、右室双出口等发绀型先心病相鉴别。1 ﹒在新生儿阶段，室间隔完整的肺动脉闭锁一旦诊断明确，应立即实施体‐肺动脉分流术或肺动脉瓣切开术，但一般情况下需同时行体‐肺动脉分流及肺动脉瓣切开术。如患儿三尖瓣Z值＜ － 4，右室重度发育不良，或患儿存在右室依赖型冠状循环，则单心室修复手术是惟一的选择。同第27章三尖瓣闭锁术后注意事项。 ......