[概述]第2节 完全性心内膜垫缺损

完全性心内膜垫缺损同样是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形，包括：房室瓣下方巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损，以及房室瓣发育异常。超过50%的患者合并先天愚型。从胚胎发育的角度看，部分性和完全性心内膜垫缺损实际上是同一种畸形，仅仅是病变的程度不同而已。完全性心内膜垫缺损患者由于存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的压力几乎相等，因此，出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重，患者常在生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。仅用于测定肺血管阻力，为判断是否尚具有手术适应证提供 ......