主要表现为阻塞性通气功能障碍。婴幼儿可采用快速挤压胸腹增加的气量RVRTC)法测定气道阻力的改变。肺清除指数LCI)可用于各年龄段,CF患者早期可降低,明显较FEV1敏感。FEV1、FVC、SaO2等可用于监测病情发展。肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张,所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别,囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症,其表现可类似多发性空洞,它不是真正的空洞,而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。早期铜绿假单胞菌感染、女性、肺部病变以及气道高反应性是预后不良的危险因素。 ......