[诊断]第七节 前脑无裂畸形（全前脑）

前脑无裂畸形（holoprosencephaly）又可称为全前脑，为前脑未完全分裂而引起的一系列异常，包括脑部结构异常和面部畸形，其发生率为1／10 000。正常情况下，在第4～8周时脑分为前脑、中脑、菱脑，前脑发育称为端脑和间脑，前者将形成两侧大脑半球和侧脑室，后者发育称为丘脑和下丘脑。半叶全前脑介于无叶全前脑和叶状全前脑之间，颞叶及枕叶有更多的大脑组织，大脑半球及侧脑室仅在后侧分开，前方相连，仍为单一侧脑室，丘脑常融合或不完全融合。叶状全前脑可存活，但常伴有不同程度脑发育迟缓、智力低下。 ......