[概述]四、巨脑畸形

巨脑畸形（ hemimegalencephaly ， HME ）又称半侧巨脑畸形，最早由Sims描述， 1835年Sims解剖了253例胎儿，发现胎儿有半侧大脑半球增大现象，因而提出了半侧巨脑畸形的概念。本病是一种罕见的脑发育畸形，是一侧全部或部分大脑半球由于神经元增殖、移行及分布缺陷导致的错构瘤性过度生长，以神经运动发育迟滞、偏瘫、偏盲及顽固性癫痫为特征。与结节性硬化症、局部皮质发育异常同属于神经元、胶质细胞异常增生性畸形。国外统计患病率为癫痫儿童的0.3% ～ 1% ，占皮质发育异常疾病的1% ～ 1 ......