[速览]十、左心发育不良综合征

本病发生率占活产婴儿的。是一组以主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣、左心房发育不良为特征的先天性心脏畸形(图4 -。新生儿早期即出现严重症状， 95%在新生儿期死亡(平均4 ～ 23天) 。左心发育不良综合征患者出生后的血流动力学状态:右心房同时接受上下腔静脉的回流血液和左心房经房间隔缺损流入的血液，混合后由右心室泵入肺总动脉和左右肺动脉，并经粗大的动脉导管顺行进入降主动脉，逆行灌注升主动脉和冠状动脉。房间隔缺损和动脉导管两处分流是患儿完成体、肺循环的先决条件，属体循环动脉导管依赖的复杂先心病。手术预后不良 ......