[速览]第6节 糖原累积病

糖原累积病（glycogen storage disease）是由于体内肝脏、肌肉等组织中缺乏分解糖原的某些酶引起，是一种以组织中糖原浓度异常（每克肝脏组织中＞ 70mg，每克肌肉组织中＞ 15mg）和／或糖原分子结构异常为特点的代谢性疾病。糖原在糖原合成酶的作用下由葡萄糖合成，而糖原在分解酶作用下又可水解为葡萄糖，从而维持空腹血糖浓度，体内至少有8种酶涉及糖原合成与分解。临床上较常见的几种糖原累积病如下。 ......