ARVC的组织学改变以局部或整体心肌被纤维脂肪组织替代、右心室室壁变薄为特点。纤维脂肪变通常从心外膜下、心肌壁层开始,进展至心内膜下,不仅局限于右心室,还可累及室间隔和左心室游离壁。心脏表现为右心室扩大、右心室室壁瘤、局限性或整体室壁运动障碍。这种组织学改变构成电活动紊乱的基质,引起传导阻滞和折返,发生心律失常。尸解及心内膜心肌活检的组织病理学检查发现,右心室心肌局部受累主要在右心室前壁漏斗部、心尖部及后下壁,三者构成了所谓的“发育不良三角”。多中心尸检报道76%的ARVC患者左心室受累,弥漫性或局限性病 ......