各种PA H病理学改变相似,但这些病变在肺血管床中的分布和所占比例不同。主要组织病理学改变包括中膜增生肥厚、内膜增生、外膜增厚以及丛样病变(co mplex lesions)。由于肌性动脉中膜内的平滑肌纤维肥厚、增生以及结缔组织基质和弹力纤维增多,肺泡前和泡内肺动脉中膜截面积增加,表现为中膜增厚。丛样病变是指局灶性内皮过度分化增生,并伴有肌成纤维细胞、平滑肌细胞、细胞外基质的增生。主要表现在以下几个方面:以肺内毛细血管局限性增殖为特征,呈全小叶和部分小叶分布。异常增生的毛细血管可穿过动静脉壁,侵犯肌层,引 ......