[速览]二、戈谢病股骨头缺血坏死

首先描述,又称脑苷脂病，系葡萄糖苷代谢遗传性缺陷疾患，为常染色体隐性遗传。在人体葡萄糖代谢过程中，p-配糖体缺乏引起葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞潴留过多，而成为Gauch细胞。该细胞为多边形或梭形，直径为20～401 μ m，1～4个核，核小并偏离在边缘，胞浆内有不规则的纤维质，酸性磷酸酶高，Gauch细胞多在肝、脾、淋巴结和骨髓细胞内聚集。异常细胞增殖团块增大，压迫骨内毛细血管，或受压血管通路变窄，或完全闭塞，使骨内血供减少或完全阻断，骨小梁坏死、吸收、增生，髓腔扩张。股骨头密度增高、囊变、骨质疏松密度不 ......