[发病机制]（三）铜缺乏的毒性作用机制

尽管过量的铜对人体具有毒害作用，然而铜是人体必需的微量元素，正常饮食可以提供给人体足够的铜，但是在病理条件下人体可能会出现铜缺乏。以人类铜缺乏疾病卷毛病（Menkes病）及枕角综合征（occipital horn syndrome，OHS）为例，两者均为ATP7 A突变引起的X连锁隐性遗传疾病。共同特征为体内铜缺乏而肠上皮细胞及血脑屏障处血管上皮细胞内过量铜沉积，铜不能吸收进入人体或进入中枢神经系统，造成中枢神经系统铜缺乏。铜缺乏症状在患者幼年即可出现。铜缺乏造成一系列临床症状的主要原因在于影响多种铜依赖 ......