PAS临床表现与肺血管进行性阻塞的病理生理密切相关,主要包括与肺动脉高压及右心功能衰竭相关的表现。患者进行性加重的呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血,是因肿瘤以及瘤栓对远端肺循环阻塞所致,其中部分病例的咳嗽缘于肿瘤对邻近气道的侵犯。当与肺动脉瓣相邻的肺动脉主干严重受阻时会造成心每搏量下降,这也是此类疾病患者突发晕厥和(或)猝死的原因。Nonomura等总结110例病例表明,最常见的症状是呼吸窘迫(67%),其次有胸背部疼痛(54%)、咳嗽(43%)和咯血(22%)。非特异性症状有乏力(13%)、体重下降(12%) ......