[治疗]（二）先天性（肾上腺素能依赖性）LQTS

主要根据有无先天性耳聋及遗传性分为： ① Jervell和Lang － Nielsen （ JNL ）综合征：有先天性神经性耳聋，常染色体隐性遗传。Romano-Ward综合征(RWS):无耳聋,常染色体显性遗传。散发型:无耳聋,无家族史。此型共同特点与高水平的儿茶酚胺有关，多在剧烈运动、疼痛、惊恐、情绪激动或其他应激状态下发作，少部分患者可在安静或睡眠状态下发作心律失常。心电图可见发作前QTU间期进行性延长， T 、 U波振幅极易发生周期性变化，但间歇依赖现象少见。先天性QT间期延长所致的TdP有自限性 ......