[流行病学]二、特发性肺动脉高压的流行病学

国内、外的统计数据表明IPAH为一种少见的进行性肺毛细血管前肺血管病变，发病率约为2 / 100万，尤好发于年轻女性，病死率高，确诊后患者平均存活时间为2 ～ 3年。美国国家卫生院对194例特发性肺动脉高压患者的统计，传统治疗估计平均生存期仅为2.8年， 1 、。2 、 3和5年的生存率分别为68.0% 、 56.9% 、 38.9%和20.8% 。大部分患者最终死亡的原因是右心衰竭，而突发死亡人数占总死亡人数的7% 。TGF - β具有调控组织修复、结缔组织生长、细胞因子生成、离子通道表达以及血管形成等 ......