肺动脉瓣以上的肺动脉系统发育障碍,称肺动脉发育不良(hypoplasia of pul monar y artery)。发病率占先天性心脏病的4%左右,其中多数并发法洛四联症或三联症,房、室间隔缺损及大动脉错位等心血管畸形。中度以上者可表现为运动后气短、呼吸困难、疲乏。超声心动图:可探查到主肺动脉及左右肺动脉狭窄。内科治疗改善一般情况及纠正心力衰竭。 ......