由于大多数薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy)预后良好,因此又称良性家族性血尿。临床上超过40%的患者有阳性家族史,称良性家族性血尿(BFH)。主要表现为持续或反复发作性血尿,常为多形性镜下血尿,偶可在上呼吸道感染后出现肉眼血尿,病情进展极缓慢,血压通常正常,无明显蛋白尿。临床上,单纯血尿、肾活检光镜和免疫荧光检查大致正常,在成人肾小球基底膜厚度小于250nm,可考虑本病诊断。但仍有少数患者有发展为慢性肾功能不全的可能,故建议每1~2年检查尿常规和肾功能1次 ......