Wegener肉芽肿是一种主要累及中小血管的系统性血管炎。主要表现形式为慢性增生性硬脑膜炎,脑血管炎和腺垂体疾病,症状表现为头痛、脑神经麻痹、肢体瘫痪、痫性发作、视神经炎、动静脉栓塞、短暂性脑缺血发作、卒中、颅内或蛛网膜下腔出血及脊髓病。临床上有时与MS相似,但是Wegener肉芽肿多有其他系统受累的证据。另外,Wegener肉芽肿的头颅MRI主要表现为硬脑膜局限或弥漫性增厚,腺垂体增大,多有颅外邻近组织如眼眶、鼻腔及鼻旁窦等区域的原发病灶。少数病例可出现脑组织肉芽肿性病灶。病理活检对于鉴别诊断十分重要。 ......