[速览]第七节 遗传性心律失常综合征

先天性长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）是因编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致离子通道功能障碍而引起的一组心律失常综合征，临床上以QT间期延长、QT易变、多形性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速以及发作性晕厥、心脏性猝死为特征。是儿童和年轻人发作性晕厥和意外猝死的主要病因。长期使用β肾上腺受体阻断药是无症状LQTS患者的治疗选择。但只是治疗所有＜ 40岁的无症状患者的一般性措施，因为无法预测无症状患者将会何时发生临床事件，并且30%～40%的猝死发生在首次事件。 ......