[速览]一、异常血红蛋白病

纯合子患者红细胞内HbS浓度高，HbS的氧亲和力降低，脱氧HbS易于形成螺旋状多聚体，使红细胞变形为镰刀状，称为镰变。镰状细胞膜僵硬，变形性降低，造成以下病理现象或临床表现：①溶血：因镰变及切变力诱发红细胞在循环中破坏，造成血管内溶血。患者在刚出生时，因血红蛋白F比例高，镰变现象不明显，3～4月后HbS逐渐替代HbF，出现贫血及黄疸，6个月后可见脾大；②急性事件：本病病程中可出现多种病情急剧恶化的情况或危象。血管阻塞“危象”最为常见，且常在病程中反复出现，系由镰状细胞变形性降低，血液粘度增加，在微循环内淤 ......