由于胎儿期动脉干间隔发育不全,使升主动脉与肺动脉主干的分隔留有缺损所致,缺损距主动脉瓣约0.5~1.5cm,大小一般在1.5~2.5cm(图17‐。表现为升主动脉与肺动脉间隔上的圆形或类圆形孔洞,一般为单个,缺损位于升主动脉根部左侧和肺动脉主干的右侧、半月瓣之上,主动脉与肺动脉的相互关系及走行正常,二组半月瓣发育正常。本病主要的病理改变为升主动脉与肺动脉主干之间存在相互交通,其病理生理改变类似一个巨大的动脉导管未闭,分流量的大小取决于缺口的大小及主动脉与肺动脉之间的压力阶差(图17‐。 ......