肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称Wilson ’ s病,是一种与遗传因素有关的,由铜代谢障碍,导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜和肾脏上,引起相应脏器损害的临床症状。铜蓄积可导致肝细胞坏死、肝纤维化。坏死的肝细胞释放的大量铜可导致溶血,并逐渐沉积在脑、肾、角膜、骨关节部位,引起肝脏、基底节、角膜和肾脏等全身多系统、多器官受累。锥体外系症状、肝硬化与角膜色素环(K‐F环)构成本病的三大特征。二期即昏迷前期,临床上以意识错乱、生动的幻觉、睡眠障碍、行为失常为主,有扑翼 ......