[辅助检查]八、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是由于X染色体上的PTG‐A（Xp22 ﹒。1）基因突变，是糖化肌醇磷脂（GPI）锚连蛋白合成障碍而引起的一种获得性造血干细胞良性克隆性溶血性疾病。本症的主要临床表现是慢性发作性血红蛋白尿、全血细胞减少、血栓形成和肾脏表现等。传统的诊断PNH的方法有：①尿潜血和尿含铁血黄素（Rous）试验。有人认为测定GPI锚连蛋白缺失诊断PNH最好用2种以上细胞的膜蛋白缺失。诊断再障‐PNH综合征需符合：①明确地从 ......