[速览]一、疾 病 概 述

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP），是一种微血管血栓形成性疾病，因其发病机理与溶血尿毒症（hemolytic‐uremic syndrome，HUS）相似，被认为是同一基本疾病不同的临床表现。有些书中将两者合称为血栓性血小板减少性紫癜‐溶血尿毒症综合征（TTP‐HUS）。V WF金属蛋白酶的基因位于9号染色体，可裂解v WF多聚体，在家族性或者获得性血栓性血小板减少性紫癜患者体内该酶活性降低，可能导致异常巨大的v WF多聚体在体内积累。 ......