二、进行性脊髓性肌萎缩

进行性脊髓性肌萎缩（progressive spinal muscular atrophy），是脊髓前角细胞变性，引起局限性进行性肌无力、肌萎缩及肌束震颤的一种疾病，较少见。首发症状常为双手小肌肉萎缩、无力。受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。15～30岁或更晚发病,病变自上肢远端开始，下肢远端也可累及，罕见者可出现单独上肢或肩胛腓骨肌萎缩，早期也可表现为以下肢远端为主的远端型脊肌萎缩症，临床症状酷似腓骨 ......