[速览]第二节 遗传性皮肤病

结节性硬化症（tuberous sclerosis）又名Bour‐neville病，1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即癫痫、智力低下和面部血管纤维瘤。本病实质为一组侵犯皮肤、神经、心脏和肾脏等多器官的常染色体显性遗传综合征。面部血管纤维瘤常常呈黄红色或鲜红色丘疹或结节，半透明，表面光滑，一般不融合，圆形或椭圆形，直径1～4mm，多对称分布于额头、鼻周和口周（图33‐。对面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤可用电凝固、液氮冷冻或皮 ......