长QT综合征(Long QT Syndrome,L QTS)是一种罕见的、致死性的心脏电复极化过程异常延长性心率失常。该病的特征为心室复极化延长(> 460ms)、反复发作的晕厥(常在运动或情绪紧张时发作),伴有突发心源性猝死的高危险性。大约三分之一的病人的诊断是通过对无法解释的晕厥、心跳或呼吸骤停的分析得到确定的。大多数L QTS基因携带者表现为心电图QT间期延长、T -波和U -波异常,以及异常的心室复极。L QTS的临床特点是发作性心率失常,特别是尖端扭转性室速(Torsade de pointe) ......