小口病即先天性夜盲兼眼底灰白变色症,由日本人小口忠太于1907年首先报道,合本重次郎于1911年命名。其临床表现包括先天性静止性夜盲、特殊的金黄色或灰暗色调眼底及水尾现象,双眼发病。小口病患者的视网膜色素上皮与视细胞之间有一层特殊的组织,它不是真正的细胞层,而是视细胞外端的退行变性产物,分布在整个视网膜中,但厚度不等,与视细胞外端和含有视褐质的色素上皮细胞色素突粘连,含有聚集成堆的色素颗粒。小口病患者视网膜色素上皮细胞的色素分布在细胞内端,细胞核染色较致密,这种表现类似两栖类动物,根据以往组织学的研究,多 ......