[速览]一、疾 病 概 述

皮质基底神经节变性（cortical‐basal ganglionic degenera tion，CBGD）是一种少见的神经系统进行性变性病，1967年Rebeiz等首先报道为“神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性”。临床上以不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性或动作性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、异己手征等为特征。CBGD的病理改变主要位于大脑皮质和基底神经节。最常见的首发症状是受累肢体震颤、肌强直、失用或皮质性感觉缺失等。其与帕金森氏病鉴别诊断线索是：CBGD缺乏对左旋多巴及多巴胺受体激动剂 ......