[速览]第3节 肝源性低血糖症

肝脏为体内糖原贮存、转运和调节糖代谢的主要器官，具有很大的贮备功能，当有80%以上的破坏时才出现功能衰竭，导致低血糖。系一组罕见的隐性遗传性疾病，由于缺乏分解糖原的某些酶，使糖中间代谢紊乱，以致糖原累积于肝、肌肉、心及肾等组织内，引起肝脾肾肿大，出现低血糖，血脂、乳酸过高、贫血、肌痛等表现，多见于婴幼儿，常早年夭折。多见于活泼或多活动男孩，常因饥饿或少食糖类而致低血糖，病因不清。遗传性果糖不耐受症及半乳糖血症时常有进食后呕吐，儿童反复发作低血糖常影响生长、智力发育。以每2～3小时进食一次，可防止低血糖的再 ......