[病理学]一、临床与病理特点

NF Ⅰ是一种多系统受累疾病，其临床症状具有多样性与年龄相关性的特点（表14-1）。主要临床表现为咖啡色斑（caf é-au-lait spot，CAL）、神经纤维瘤（neurofibroma，NF）、腋窝或腹股沟雀斑（Crowe征），视神经胶质瘤、虹膜错构瘤（又称Lisch小体）和骨组织病损。皮肤的神经纤维瘤可能在青春期后发生，然而丛状神经纤维瘤，特别是颌面部的丛状神经纤维瘤出现早，几乎所有患者不到2岁就可发现，有的甚至在出生时即可发生。如果存在较多核分裂象、过度表达细胞增生标志如Ki67和增殖细胞核抗 ......