[治疗]第五节　糖原累积病的营养治疗

糖原累积病（ glycogen storage ， GSD ）是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。参与糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累积病。糖原合成和分解代谢中所涉及的酶至少有8种，而由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ 、 Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ 、 Ⅸ型以肝脏病变为主，型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。有报道称，少数患儿经长期营养治疗可正常生长发 ......