血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenia purpura , TTP )是一种严重的多系统功能障碍,以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、发热和肾脏损害为主要临床表现。由于TTP患者体内缺乏有活性的基质金属蛋白酶,从而导致vWF多聚体的积聚,该积聚物使血小板过度激活和消耗而导致本病发作。TTP的病理改变为小动脉和毛细血管内广泛的玻璃样血栓,内皮细胞增殖、肿胀使小血管闭塞。该病起病急骤、病情险恶,如不及时治疗,病死率高达90%以上。TTP患者无论是否施行手 ......