主动脉瓣上狭窄(supravalvularstenosis)分局限型及弥散型两种。局限型为一环状嵴伸向管腔造成主动脉内腔管径狭小,环状嵴仅在主动脉瓣上并与瓣交界相遇,主动脉外径可以正常或减小,有时也有狭窄后扩张。弥散型者升主动脉壁增厚,内腔狭窄,有的甚至延伸累及无名动脉起始部。1/3病例主动脉瓣异常,最常见者为左冠状动脉瓣叶发育不良,有时瓣上环盖于瓣叶窦上,减小入口,影响左冠状动脉血供,瓣膜缘可与狭窄环黏着,造影可示左冠状动脉充盈不佳,而右冠状动脉往往呈代偿性扩张和弯曲。Mayo临床医学中心报道162例弥 ......