[速览]第六节　多肌炎/皮肌炎心脏病

多肌炎/皮肌炎是一种病因不明的系统性结缔组织病，以肌肉的炎性和退行性变化为特征，临床特点为四肢近端肌群、颈肌群及咽肌对称性进行性肌无力、肌萎缩和疼痛，血清肌酶谱升高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检为横纹肌变性、坏死、再生和非特异性炎症改变。皮肌炎不同于多肌炎之处在于其面部、颈、前胸、四肢等可出现皮疹，以眶周暗紫红色水肿性斑疹及关节伸侧的Gottron疹为特征性的皮肤表现。多肌炎/皮肌炎也会出现其他系统的表现， 40% ～ 60%的患者可有关节症状，但一般为非侵蚀性改变。药物治疗无效的传导阻滞者应予安置心脏起 ......