[治疗]12﹒5 系统性疾病引起的弥漫性肺病

一种少见的系统性坏死性肉芽肿性血管炎，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。受累器官／组织活检可确诊（肺是最可靠的组织诊断的来源，病理显示肺小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润，见巨细胞、多形核巨细胞肉芽肿，可破坏肺组织，形成空洞）。病理性肉芽肿性炎性改变:动脉壁或动脉周围,或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变。未经治疗者病死率可高达90%以上,平均生存期是5个月，经激素和免 ......