[速览]八、孤立性右心室流出道梗阻

孤立性右心室流出道梗阻包括从轻度的肺动脉瓣狭窄到肺动脉闭锁继发右心缺陷的一系列心脏畸形。本节主要阐述室间隔完整型肺动脉闭锁、新生儿重症肺动脉瓣狭窄及孤立性肺动脉瓣上狭窄和右心室流出道狭窄。孤立性肺动脉瓣上狭窄少见，多伴发Noonan综合征，偶见于Williams综合征。先天性心脏病外科医师协会的多中心研究认为，一期手术处理原则有3个基本术式：单纯解除右心室流出道梗阻、解除右心室流出道梗阻伴体肺分流、单纯体肺分流。因此确定右心室依赖的冠状循环，根据这一发现制定合适的治疗方式，可以极大改善该组患儿的治疗结果。 ......