[概述]第3章 特发性长QT综合征

Jervell和Lange － Nielson于1957年首先报道了以先天性神经性耳聋、QT间期延长、T波异常以及在紧张和应激状态下出现恶性心律失常（多形性室性心动过速或尖端扭转性室性心动过速或室颤）从而导致晕厥反复发作.由于其以QT间期明显延长为特征，也称为特发性长QT综合征。但近来的研究结果表明，其听力障碍的特征为常染色体隐性遗传，而心脏离子通道的功能异常和QT间期延长呈常染色体显性遗传。分子遗传学技术的应用使得长QT综合征的遗传基础得到了突破性进展，根据遗传基础进行的分型有助于病人的危险分层，它不仅 ......