[病因学]二、病因和发病机制

主动脉中层囊性变性，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征、Ehlers‐Danlos综合征、Noonan综合征、Turner综合征及先天性主动脉缩窄。主动脉中层囊性变性导致主动脉反复屈曲，高血压施加于主动脉的血流动力学作用及外伤等因素，使主动脉内膜撕裂形成夹层血肿。或者中层先有出血，形成血肿，并纵行发展将主动脉腔分成了一个真腔和一个假腔，假腔破裂可使血液返回真腔，形成“自然治愈”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔、纵隔、腹膜后等，导致严重并 ......