法洛四联症主要病理改变为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和继发性右心室肥厚。可合并动脉导管未闭、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损等其他心脏畸形。肺动脉狭窄严重或左心室发育极差者,宜先行体肺分流手术,待达到条件后再行二期根治手术。四联症矫正手术包括心内肌束切断或切除以疏通右心室流出道、室间隔缺损修补以及肺动脉畸形处理。 ......