患者,女, 15岁,以“发作性视物不清、精神异常6年,加重并抽搐1周”入院。一周前正玩时,突然视物不清、意识恍惚、答非所问,就医途中出现四肢抽搐,意识丧失,双眼向左侧凝视,持续约1分钟后缓解。双眼球活动正常,视力下降,左侧同相偏盲。四肢腱反射活跃,肌力5 -级,双侧Chaddock征( + ) ,余神经系统检查正常,肌肉无压痛,肌容积偏小。腰穿测压力210mmH2O ,脑脊液常规、生化、细胞学检查均正常。肌电图:右三角肌、左股四头肌可疑肌源性损害。骨骼肌病理:横纹肌组织可见典型RRF 。影像学检查见图14 ......