[辅助检查]2. Mondini畸形

阶间隔发育不全Ⅱ型（IP-Ⅱ型）即Mondini畸形，为胚胎于孕7周停止发育所致，发病率相对较高。表现为耳蜗仅1.5周，中间周与顶周融合呈囊状，多伴有前庭及前庭导水管扩大，T2WI或水成像可见耳蜗基底圈正常或扩大，中间圈和顶圈融合呈一个囊腔（图6-8-。此型患者可接受人工耳蜗植入术，且术后康复效果与正常耳蜗组接近。A、B .横断位T2WI及内耳水成像可见右侧耳蜗基底圈正常，中间圈和顶圈融合呈一个囊腔，左侧内耳结构完全缺如。C .单独右侧耳蜗高分辨重建可以立体显示耳蜗仅1.5周，中间周与顶周融合呈囊状，左侧 ......