[速览]（四）精氨酰琥珀酸裂解酶缺乏症

精氨酰琥珀酸裂解酶（argininosuccinate lysase，AL）缺乏症又称精氨酰琥珀酸血症，为常染色体隐性遗传。精氨酰琥珀酸裂解酶存在于全身组织，以肝脏最多。除低蛋白饮食外，精氨酸、安息香酸钠、苯醋酸对于精氨酰琥珀酸裂解酶缺乏症有效。 ......