假两性畸形(poeudo hermaphroditism)指染色体性别和性腺表现不一致的分化异常性疾病,分为以下两大类。性腺为睾丸或缺如,外生殖器可为女性或Prader分类第Ⅴ型,有时不易辨别性别。如雄激素不敏感综合征(insensitivity to androgens syndrome),为X连锁隐性遗传,临床性别表现多种多样,其中一种外表为正常男性型,青春期有男性乳房发育,乳头增大,乳晕着色,但无腋毛。在内分泌科医师协助下进行,小儿外科医师主要工作是:①局部对性腺做探查手术,必要时送活检做病理检查。 ......