[治疗]第36章 果糖不耐受

果糖不耐受是由于1‐磷酸果糖醛缩酶B基因突变导致的低血糖症，伴肝肾损害和肾小管性酸中毒等。1 ﹒醛缩酶基因突变。3 ﹒腺苷核苷酸降解增加和血尿酸增高。2 ﹒急性发病诱因①果糖。3 ﹒主要表现①低血糖症，发作时血磷、尿酸、乳酸、丙酮酸、游离脂肪酸和甘油醇升高。肝肿大、黄疸、出血、腹水.尿中检出果糖。4 ﹒特殊表现①年龄较大者无低血糖发作。1 ﹒低血糖症①喂食含果糖食品后发作，尿果糖阳性。剔除果糖不发作。注射后的血糖和/或血磷降低支持诊断。血糖峰值不增加或增加很小(正常10%～20%)。1 ﹒一般治疗严格控制 ......