先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)系肝内或肝外胆管中断、纤细、狭窄或闭锁索条化,胆汁排泄梗阻,导致黄疸,晚期发生胆汁性肝硬化乃至于肝功能衰竭。发病机制复杂、尚无定论,一般认为与先天性发育不良、血运障碍、病毒感染、炎症感染、胆胰管汇合部位异常、胆汁酸代谢异常和遗传等有关。肝内型可见小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁,肝外型系任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。可伴胆囊缺如或胆囊纤维化呈皱缩状、内有少许无色或白色黏液。检查一般需要在患儿安静睡眠或适当应用镇静药物后进行,也可 ......