[诊断]第四节 窒息性胸廓发育异常

窒息性胸廓发育异常，又名窒息性胸廓营养不良、家族性窒息性胸廓发育不良症、Jeune型综合征、Jeune型侏儒、婴儿胸廓营养不良，可能为常染色体隐性遗传。患儿生后身材短小，胸廓上中部严重狭窄致呼吸困难，下部因腹部膨隆而扩张。反复发作性呼吸道感染，多因呼吸困难致死。部分可出现充血性心力衰竭及肾功能不全。20%伴多指（趾）畸形。胸廓狭长呈钟形，胸廓横径、前后径及胸围均明显缩小（图6-4-。CT显示肋软骨端膨大呈杵状，肋骨、肋软骨交界处内凹，胸廓下部呈三叶状。C .双手掌指骨粗短，双侧尺桡骨粗短并弯曲. ......