[患者教育]四、系统性硬化

系统性硬化（systemic sclerosis）亦称硬皮病（scleroderma），为罕见的、不明原因的慢性结缔组织疾病，引起多系统病变，其特征是结缔组织在体内的积累，皮肤变厚及纤维化，并有内脏器官受累，发生率1 / 10 000，女性为主（女∶男为3 ∶。其特征是正常的胶原过度产生，引起皮肤和胃肠道（尤其是食管远端）纤维化、肺间质纤维化伴血管变化，造成肺动脉高压，95%的患者有抗核抗体，免疫低下常见，95%有雷诺现象，远端肢体及面部水肿，一半患者有食管受累的症状，特别是饱胀感及食管灼痛，肺受累常见。 ......