[概述]5儿茶酚胺敏感的多形性室速（CPVT）

CPVT为罕见的致心律失常性疾病，1975年首次报道，肾上腺介导室性心律失常，引起心脏结构正常年轻个体的晕厥、心搏骤停和SCD，症状起始的平均年龄8岁，首发症状也可发生在成年。典型心律失常为双向VT（BVT），即相邻2跳QRS电轴发生180 °旋转，只有35%CPVT患者表现出典型BVT，部分患者表现为多形性VT（PVT）。CPVT为基因遗传性疾病：①常染色体显性遗传，位于染色体1q42‐q43编码Ry R2的基因突变。同年在染色体隐性型CPVT家族发现CASQ2基因（编码隐钙素）错义突变与CPVT相关， ......